Introdução: A Atresia Biliar é uma colangiopatia inflamatória obstrutiva e destrutiva que afeta diferentes extensões dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos de neonatos. A AB afeta 1 em cada 5.000 a 20.000 recém-nascidos, com maior incidência na Ásia e, se não tratada, a cirrose hepática progressiva leva à morte até os 2 anos de idade.
Objetivo: Descrever as características clínicas e epidemiológicas, a evolução da doença e os fatores prognósticos de uma série de crianças portadoras de atresia biliar atendidas em um ambulatório de um hospital quaternário.
Métodos: Foi realizada uma análise observacional retrospectiva de centro-único, na qual participaram 64 pacientes pediátricos (0 a 18 anos) com diagnóstico de atresia biliar, atendidos em um ambulatório referência de Hepatologia Pediátrica entre março de 2000 a outubro de 2024. Foram incluídos os pacientes que estavam em acompanhamento no ambulatório por pelo menos 6 meses. Os dados foram obtidos por meio da análise dos prontuários dos pacientes. Os dados clínicos, laboratoriais e histológicos foram associados com a sobrevida do fígado nativo, por meio de tabelas descritivas de comparação, de curvas de Kaplan-Meier, regressão de Cox univariado e curva ROC. Para todas as análises, o nível de significância adotado para os testes estatísticos foi 5 .
Resultados: Nesta série de casos, APRi ao diagnóstico, APRi, iBALF, BT e BD aumentados no momento da alta da portoenterostomia de Kasai, e a BT ≥ 2 mg/dL e baixo peso/idade após 3 meses do Kasai se mostraram bons preditores de transplante hepático ou óbito em crianças com atresia biliar. Contudo, a análise da biópsia hepática de agulha e cirúrgica avaliadas pelo escore Ishak de não configurou como bom preditor de transplante hepático em nossa amostra. Também não houve concordância do escore Ishak na comparação da biopsia hepática de agulha vs. cirúrgica, mesmo que estas tenham sido avaliadas pela mesma patologista. Além disso, crianças que foram submetidas ao transplante hepático também apresentaram maior incidência de baixo peso após 3 meses do Kasai, de hemorragia digestiva alta e ascite. A média de sobrevida do fígado nativo foi de 7,39±0,77 anos; e mediana de 12,8 anos (95 IC: 1,57-,).
Conclusão: As crianças avaliadas tiveram sobrevida média elevada com seus fígados nativos. Os níveis elevados de bilirrubina total e direta, APRi e iBALF no momento da alta após a Kasai, bilirrubina total ≥ 2 mg/dL, e baixo peso para idade aos 3 meses pós-Kasai mostraram-se bons preditores de necessidade de transplante hepático. Em contraste, a classificação histológica de Ishak não se demonstrou útil como preditor nesta amostra. Além disso, crianças que evoluíram para transplante hepático apresentaram maior incidência de baixo peso aos 3 meses pós-Kasai, hemorragia digestiva alta e ascite.
